L’oreille est formée de trois parties distinctes : L’oreille externe Oreille externe Partie visible de l’oreille, l’oreille externe comprend le pavillon de l’oreille et le conduit auditif externe. Ses fonctions principales sont de capter et d’amplifier les perceptions sonores. ou pavillon L’oreille moyenne Oreille moyenne Comprend le oreille interne par vibration du tympan et de la chaîne des osselets. dans laquelle se situe la chaine de l’audition (osselets) L’oreille interne Oreille interne Comprend le labyrinthe osseux rempli de liquide avec en avant l’organe de l’audition la cochlée et en arrière l’organe de l’équilibre, le vestibule et ses 3 canaux semi-circulaires. C’est l’organe sensoriel propre de l’audition. formée de la cochlée et de l’organe de l’équilibre. Il ne sera abordé ici que les pathologies de l’oreille externe Oreille externe Partie visible de l’oreille, l’oreille externe comprend le pavillon de l’oreille et le conduit auditif externe. Ses fonctions principales sont de capter et d’amplifier les perceptions sonores. .

Un bilan complet

Elles sont de diagnostic néonatal et nécessitent un bilan complet et une prise en charge multidisciplinaire.

Bilan auditif

Dans la très grande majorité des cas, ces malformations sont associées à un trouble auditif qu’il convient d’évaluer rapidement. Des tests auditifs (potentiels évoqués auditifs = PEA) peuvent être proposer très tôt (1ers mois de vie) afin de déterminer une stratégie auditive. Le seuil auditif est déterminé par la meilleure oreille lors des tests auditifs. Dans la majorité des cas, les seuils auditifs de l’oreille malformée se situeront aux alentours de 70 dB. Les bilans auditifs seront réalisés de façon régulière afin d’adapter la prise en charge. A chaque trouble auditif une réponse thérapeutique peut être apportée.

Bilan des malformations associées

Dans un certains nombre de cas ces anomalies des pavillons sont associées à d’autres malformations. De nombreux syndromes sont recherchés (Goldenhar, Franschetti, syndrome otomandibulaire, Klippel Feil…). Le bilan systématique initial à l’heure actuelle repose sur :

• Un scanner Scanner Procédé de radiologie utilisant les rayons X qui permet d’obtenir des images des diverses parties de l’organisme en coupes fines. Il peut être injecté d’iode afin de visualiser les vaisseaux sanguins. des rochers à la recherche de malformations de l’oreille moyenne Oreille moyenne Comprend le oreille interne par vibration du tympan et de la chaîne des osselets. ou de l’oreille interne Oreille interne Comprend le labyrinthe osseux rempli de liquide avec en avant l’organe de l’audition la cochlée et en arrière l’organe de l’équilibre, le vestibule et ses 3 canaux semi-circulaires. C’est l’organe sensoriel propre de l’audition. .
• Un bilan cardiaque pédiatrique avec échographie et électrocardiogramme
• Une consultation d’ophtalmopédiatrie
• Une consultation de maxillo-faciale pédiatrique
• Des radiographies ou un scanner Scanner Procédé de radiologie utilisant les rayons X qui permet d’obtenir des images des diverses parties de l’organisme en coupes fines. Il peut être injecté d’iode afin de visualiser les vaisseaux sanguins. du rachis
• Une échographie rénale

Une stratégie thérapeutique

Les objectifs sont d’abord de prendre en charge les malformations graves éventuellement associées (cardiaques, rénales…), puis d’améliorer l’audition rapidement, et dans un dernier temps de prendre en charge les anomalies esthétiques.

La prise en charge auditive

Elle nécessite la plupart du temps un appareillage auditif, qui peut être un appareil auditif externe classique si le conduit auditif externe le permet ou un vibrateur osseux fixé vers 6 mois d’abord sur un bandeau. Vers 4 ans une fixture titane ostéo-intégrée peut être proposée pour un meilleur gain auditif et un meilleur confort. Une alternative intéressante est en cours de développement, l’implant d’oreille moyenne Oreille moyenne Comprend le oreille interne par vibration du tympan et de la chaîne des osselets. , permettant la mise en place d’un stimulateur directement sur la chaîne des osselets, technique plus discrète mais en cours d’évaluation. La prise en charge orthophonique est indispensable très tôt pour permettre le meilleur développement possible de l’enfant, une scolarisation en milieu normo-entendant étant la règle. Un suivi audioprothétique est également indispensable pour le suivi et le réglage de l’appareillage.

La chirurgie esthétique

Lors des premiers mois de vie, une exérèse Exérèse Opération chirurgicale consistant à retirer une partie malade de l’organisme des enchondromes disgracieux est envisagée. La reconstruction du pavillon s’adapte à la malformation, et diverses techniques existent. La plus fréquente est la technique de Nagata nécessitant plusieurs temps chirurgicaux débutant vers l’âge de 7-8 ans. Ces techniques donnent de bons résultats, mais nécessitent un suivi régulier. Une alternative est la mise en place d’un épithèse en silicone montée sur une fixture titane ostéointégrée. Une chirurgie mandibulaire est proposée en cas d’asymétrie mandibulaire vers l’age de 4 ans.

En conclusion, il existe des temps thérapeutiques qui doivent s’adapter aux conditions anatomiques, aux niveaux auditifs, aux souhaits des parents et des enfants, l’objectif étant de rapidement retrouver un seuil auditif et des conditions anatomiques, permettant un développement social et scolaire normal.